Paciente
do sexo feminino, 42 anos, com deformidade na hemiface esquerda,
de longa duração, acompanhado de dor de caráter intermitente.
Por
definição, displasia fibrosa é a substituição do osso normal
por uma proliferação anormal do tecido fibroso, que causa lise
em um ou em vários ossos, ou ainda, é uma lesão expansiva que
substitue o córtex e a medula óssea normais por material fibroso
desorganizado.
A
etiologia é desconhecida. A doença atinge ambos os sexos.
A
doença pode ser dividida em três grupos: 1) forma monostótica,
2) forma poliostótica e 3) síndrome de McCune-Albright.
A
forma monostótica é a mais comum. As lesões podem ser assintomáticas,
associadas a dor ou predispor a fratura patológica. Os locais
mais afetados são as costelas e os ossos do crânio,
especialmente os maxilares. O diagnóstico freqüentemente é
feito entre as idades de 20-30 anos. Geralmente não há lesão
cutânea associada.
Na
forma poliostótica, um quarto ( ¼ ) dos pacientes tem mais que a
metade do esqueleto envolvida pela doença. Pode haver
comprometimento de um só lado do corpo. As lesões podem se
distribuir de forma segmentar num membro, principalmente nas
extremidades inferiores. Lesões craniofaciais são vistas em
cerca da metade dos pacientes. O diagnóstico geralmente é feito
na infância. A doença é mais grave e deformante em casos com início
precoce.
A
síndrome de McCune-Albright - diplasia fibrosa poliostótica,
manchas café-com-leite e precocidade sexual - é mais comum nas
mulheres (10:1).
Pode
ocorrer transformação maligna da displasia fibrosa, com freqüência
inferior a 1%. Sendo mais comum a degeneração sarcomatosa
(osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno).
Em
geral, as lesões ósseas são diagnosticadas por causa da dor,
deformidades ou fraturas. O envolvimento ósseo pode causar cefaléia,
convulsões, anormalidades dos nervos cranianos, perda da audição,
estreitamento do canal auditivo externo e hemorragias do couro
cabeludo. Na síndrome de McCune-Albright ocorre precocidade
sexual em mulheres, ocasionalmente antes do aparecimento dos
sintomas esqueléticos. A pigmentação cutânea consiste em máculas
marrom-claras ou escuras, com bordas irregulares, que tendem a se
limitar a um lado do corpo.
As
lesões apresentam-se como uma área radiotransparente, com borda
lisa ou ondulada, bem definida, associada ao adelgaçamento focal
do córtex ósseo. O osso afetado pode ter aparência leitosa ou
de vidro fosco - espículas finas de osso entrelaçado,
calcificado - e pode não ter trabeculação normal. A cortical
pode sofrer erosão de dentro para fora, e o osso apresentar
expansão. Na doença grave e crônica os ossos podem
apresentar-se curvados ou deformados - coxa vara; deformidade
femoral em cajado de pastor, e abaulamento da tíbia. A base do crânio
e ossos da face apresentam acentuada esclerose e espessamento. O
espessamento da parede orbital superior configura o sinal da
piscadela ( neste caso os seios paranasais podem estar obliterados
). O envolvimento dos ossos da face é chamado leontíase óssea.
A displasia fibrosa da mandíbula, querubismo. O comprometimento
dos ossos temporais pode provocar perda progressiva da audição e
obstrução do canal auditivo externo. A idade óssea pode estar
avançada nas mulheres com a síndrome de McCune-Albright.
